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  • 2021-07-09    编辑:购彩大厅app安装下载
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      中新网上海3月4日电 (陈静 王根华)来自安徽的46岁何女士(化名)被发现肾脏、肺部和肝脏中出现许多大小不一的占位性病变,考虑肾肿瘤伴多发转移。这让她十分绝望。其实,何女士罹患的是一种发病率只有万分之一的罕见性疾病-——结节性硬化症,且这种疾病不仅需要长期治疗,还没有可以借鉴的治疗经验。

      在海军军医大学第二附属医院(上海长征医院),肾脏病科毛志国教授4日告诉记者,这种疾病由肾脏上引发的病变,会导致全身皮肤损害,及脑、心、肝、肾等器官损害和衰竭。该团队为何女士准确诊断病症,并摸索着为其成功开展治疗,几经波折,何女士终于重归正常生活。

      2年前,何女士就频繁出现两侧腰腹部刺痛不适。2023年,何女士突然上腹部剧烈疼痛难忍,到当地医院检查后,医生认为其肾肿瘤伴多发转移。毛志国教授告诉记者,何女士前来就诊时,厚厚的检查单和病历中,记录着各个医院肾内科、泌尿外科等专科医生的不同意见,但始终没有明确的诊断。穿刺活检后的病理提示:血管平滑肌脂肪瘤。可是,专家们通过对患者的病情分析后认为,简单的血管平滑肌脂肪瘤可能不是致病元凶。

    毛志国团队为何女士治疗。(上海长征医院供图)

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      他们进一步对何女士进行检查时发现:她两侧腰部及左下肢的皮肤斑片状色素脱失,左手食指及左足大脚趾呈纤维瘤样增生。这些看似分散的结论被“串”在一起,医生认为何女士患有结节性硬化症所致的多系统损害。在问诊中,毛志国了解到,何女士的儿子自两岁起有反复癫痫发作史,便让何女士儿子到医院完善肾脏CT检查,结果提示双肾多发病变,胸腰椎骨质异常,同样符合结节性硬化症表现。

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      据介绍,结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病,这类疾病在肾脏上引发的病变以肾血管平滑肌脂肪瘤和肾囊肿最为常见,患者的症状包括无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等。因肾脏疾病死亡的结节性硬化症患者约占总数的27.5%,是该病的第二大死因。

      毛志国教授表示,该病是一种缓慢进行性疾病,治疗为长期过程,因其症状特征不明显,容易与其他疾病相混淆,加大了正确诊断的难度,临床上普遍存在疾病认识不足、确诊率低、误诊率高和治疗不规范等现象。

      在明确了结节性硬化症后,如何治疗却成了棘手的问题。据悉,目前外科治疗往往会导致肾功能的丢失,甚至肾脏也需要被切除,即使医生对单个病灶进行栓塞,也无法阻止其他病变的进展,同时可能会有栓塞后综合征、急性肾衰和感染等并发症。目前,依维莫司是治疗结节性硬化症的针对性药物,但是如何使用却又成为新的问题。

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      毛志国教授告诉记者,即使是最新的专家共识,对于该药物该如何使用也没有明确的剂量推荐。结合患者年龄及身体状况,克服国内无法检测药物浓度等困难,毛志国教授团队逐步调整依维莫司剂量。用药后患者疼痛症状逐渐改善,复查相关影像学检查,发现肾脏病变逐渐变小。

      何女士的治疗一波三折。毛志国教授说,在继续治疗过程中,患者出现了反复口腔溃疡和腹股沟皮肤瘙痒,血脂及蛋白尿也呈上升趋势,通过对何女士使用的药物剂量重新进行了调整。这些不良反应逐渐得到了改善。在用药半年左右的时间里,患者持续咳嗽,胸部CT检查提示双肺炎症,原来是药物导致的无菌性肺炎。于是,医生停用了依维莫司,并给予糖皮质激素治疗。

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      在患者的肺炎逐渐改善后,对于该类情况进一步治疗同样无指南可循。治疗组又创新性给予极小剂量依维莫司抑制病变进展。在不断摸索下,患者的情况渐渐好转了。在定期随访中,何女士的症状已逐渐改善,多次复查肾脏病变也已逐渐缩小,已回归正常生活。(完)

      2023年全国两会期间,在参加江苏代表团审议时,习近平总书记问起太湖治理情况:“太湖好一点了吗?”“没有蓝藻了吧?”

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      蓝藻的生长与水质互为因果:水质越恶化,蓝藻越疯长;蓝藻愈泛滥,水质愈恶化。过去,太湖岸边分布着大大小小的船菜餐馆,小化工厂、印染企业的废水也直排入湖,导致水体富营养化,蓝藻层层堆叠,厚的地方居然放块砖头也沉不下去。历经10余年常抓长治,今日太湖重现万顷碧波,水质藻情达到2007年以来最佳水平,湖心区水质达Ⅲ类。

      “我一直要求,在生态上一定要把握住。歌里唱‘太湖美’,多美啊!但一想起蓝藻,就起腻了。工业和生活排放一度对太湖污染很大,治理花了很大力气。”在江苏代表团审议现场,习近平语重心长地说,“我们讲绿水青山就是金山银山,生态搞不好就不是‘金山银山’,反而成了亏钱买卖。”

    2023年3月5日,习近平参加他所在的十四届全国人大一次会议江苏代表团审议。新华社记者 李学仁 摄

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      不只是江苏。习近平在全国两会下团组时,常挂念着各地生态环境保护情况。在贵州代表团,他询问“石漠化治理怎么样”“旅游产业发展得如何?”;在广东代表团,他关心“珠三角现在PM2.5是多少?”“东江的水质怎么样?”;在青海代表团,他了解推进中国三江源国家公园体制试点情况……问答之间,既为地方生态文明建设指明方向,也不断深入阐述绿水青山和金山银山的内在联结。

      怎么看经济发展和生态保护之间的关系?2019年3月5日,全国两会期间,习近平来到内蒙古代表团参加审议,他以科学的辩证法给出答案:“表面上看,保护生态环境和发展经济存在一定的矛盾,但从根本上讲,两者是有机统一、相辅相成的。”“不能因为经济发展遇到一点困难,就开始动铺摊子上项目、以牺牲环境换取经济增长的念头,甚至想方设法突破生态保护红线。”

      绿水青山和金山银山并非对立,关键在人,关键在思路。从“用绿水青山去换金山银山”到“既要金山银山,但是也要保住绿水青山”,再到“绿水青山可以源源不断地带来金山银山,绿水青山本身就是金山银山”,习近平指出,这三个阶段“是经济增长方式转变的过程,是发展观念不断进步的过程,也是人和自然关系不断调整、趋向和谐的过程”。

      现实中,绿水青山带来金山银山的故事越来越多。2021年全国两会,同样在内蒙古代表团,一位在大兴安岭当了几十年林业工人的代表,讲述了自己从砍树到护林、从拿锯斧到扛锹镐的亲身经历。他告诉总书记:“经常有狍子、棕熊‘光顾’林场和管护站。据测算,2018年我们这里的森林与湿地生态系统服务功能总价值6159.74亿元,绿水青山就是金山银山有了一本明白账。”

      人不负青山,青山定不负人。习近平感慨地说:“你提到的这个生态总价值,就是绿色GDP的概念,说明生态本身就是价值。这里面不仅有林木本身的价值,还有绿肺效应,更能带来旅游、林下经济等。‘绿水青山就是金山银山’,这实际上是增值的。”

      资料来源/人民日报、新华社等

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